Πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια (ΠΑΑ)

Οι πληροφορίες που παρέχονται δεν προορίζονται να υποκαταστήσουν τις επαγγελματικές ιατρικές συμβουλές. Για τη διάγνωση και τη θεραπεία οποιασδήποτε πάθησης πρέπει να συμβουλεύεστε ειδικό γιατρό που διαθέτει άδεια ασκήσεως επαγγέλματος.

Σ’ αυτή τη σελίδα:

Σχετικά με την πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια

Πρωτοπαθής ανοσοανεπάρκεια (ΠΑΑ) είναι στην πραγματικότητα η ονομασία μιας ομάδας που περιλαμβάνει περισσότερες από 150 παθήσεις1 οι οποίες:

  • Συνήθως είναι κληρονομικές
  • Προκαλούνται από σφάλματα στα γονίδια των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος
  • Εκδηλώνονται με ευρύ φάσμα συμπτωμάτων που κυμαίνονται από ήπια έως βαριά

Οι άνθρωποι με πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια έχουν ανοσοποιητικό σύστημα από το οποίο λείπουν ένας ή περισσότεροι τύποι ιστών, πρωτεϊνών ή κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος.
Το ανοσοποιητικό σύστημα προστατεύει το σώμα από λοιμώδεις παράγοντες όπως τα βακτήρια και οι ιοί. Έτσι, αν κάποιες συνιστώσες του ανοσοποιητικού σας συστήματος λείπουν ή δεν λειτουργούν σωστά, έχετε μεγαλύτερες πιθανότητες να νοσήσετε από λοιμώξεις, μπορεί να χρειάζεστε μεγαλύτερο χρονικό διάστημα ανάρρωσης ακόμα και αν πάρετε αντιβιοτική θεραπεία και μπορεί οι λοιμώξεις σας να υποτροπιάσουν.
Η ευαισθησία στις λοιμώξεις είναι ένα από τα συνηθέστερα συμπτώματα της πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας. Συχνά παρατηρείται στα πρώτα χρόνια της παιδικής ηλικίας. Όμως, σημεία ανοσοανεπάρκειας μπορεί να εμφανιστούν και σε παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας, σε εφήβους ή σε ενήλικες.

Τύποι ΠΑΑ

Οι παθήσεις της ομάδας της πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας (ΠΑΑ) διαφέρουν μεταξύ τους από πολλές απόψεις. Ορισμένοι τύποι ΠΑΑ χαρακτηρίζονται από χαμηλά επίπεδα αντισωμάτων. Άλλοι χαρακτηρίζονται από ανωμαλίες στα Τ κύτταρα, στα Β κύτταρα, στα κοκκιοκύτταρα ή στο σύστημα του συμπληρώματος. Λόγω αυτών των διαφορών, άτομα με διαφορετικούς τύπους ΠΑΑ είναι ευαίσθητα σε διαφορετικού τύπου λοιμώξεις.
Σήμερα, ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (WHO) αναφέρει περισσότερους από 150 διαφορετικούς τύπους πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας.1 Διαφορετικές θεραπείες είναι διαθέσιμες για τους διάφορους τύπους ΠΑΑ. Αλλά και οι συνήθειες υγιεινής ζωής μπορούν να βελτιώσουν την έκβαση της νόσου.
Στους πιο κοινούς τύπους ΠΑΑ περιλαμβάνονται:

  • Φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία (XLA)
  • Κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια (CVID)/ Υπογαμμασφαιριναιμία
  • Σύνδρομο υπερ-IgM
  • Εκλεκτική ανεπάρκεια της IgA
  • Ανεπάρκεια υποτάξεων της IgG
  • Βαριά συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια (ΒΣΑΑ)
  • Σύνδρομο Wiskott-Aldrich
  • Σύνδρομο DiGeorge
  • Αταξία-τελαγγειεκτασία

Ενδοφλέβια θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες (IVIG)2

Υπάρχουν αρκετές εξειδικευμένες φαρμακευτικές θεραπείες, ικανές να βοηθήσουν τους ασθενείς που έχουν διαγνωσθεί με πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια (ΠΑΑ) να απολαύσουν μια υγιέστερη ζωή. Μια από τις συνηθέστερες θεραπείες είναι η ενδοφλέβια θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες ή IVIG.

Η ενδοφλέβια θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες (IVIG) βοηθάει ορισμένους ανθρώπους με πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια (ΠΑΑ), γιατί υποκαθιστά προσωρινά τα αντισώματα που καταπολεμούν τις λοιμώξεις και λείπουν σε μερικούς ασθενείς με ΠΑΑ.

Πρόκειται για θεραπεία με κεκαθαρμένο πλάσμα που περιέχει αντισώματα. Τα αντισώματα έχουν ληφθεί από το πλάσμα υγειών δοτών και έχουν καθαριστεί με ειδική διαδικασία, ώστε η θεραπεία να είναι ασφαλής και αποτελεσματική. Τα περισσότερα αντισώματα είναι της τάξης των IgG αντισωμάτων, που ονομάζονται και ανοσοσφαιρίνες G ή γάμμα σφαιρίνες.

Η θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες χορηγείται ενδοφλέβια, μέσω βελόνας τοποθετημένης άμεσα σε φλέβα σας. Ο γιατρός σας θα προσδιορίσει τη σωστή δόση, βάσει ορισμένων ατομικών παραγόντων που περιλαμβάνουν το βάρος σας, τη γενική σας κατάσταση και το πόσο καλά η θεραπεία αντιμετωπίζει ή προλαμβάνει τα συμπτώματα.

Η IVIG μπορεί να χορηγηθεί στα εξωτερικά ιατρεία νοσοκομείων, σε κέντρα έγχυσης ή στο σπίτι. Συνήθως η έγχυση διαρκεί 2-4 ώρες, αν και ορισμένοι ασθενείς ίσως χρειάζονται πιο αργή έγχυση για να αποφύγουν τις παρενέργειες.

Η IVIG υποκαθιστά τα αντισώματα που θα έπρεπε να παράγει ο οργανισμός, αλλά δεν βοηθάει το ίδιο το ανοσοποιητικό σύστημα να δημιουργήσει περισσότερα. Για το λόγο αυτό, απαιτείται η χορήγηση επαναλαμβανόμενων δόσεων, συνήθως κάθε 3 έως 4 εβδομάδες.

Καθώς οι ασθενείς με πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια δεν πετυχαίνουν ίαση με την IVIG, εξακολουθούν να είναι ευάλωτοι στις λοιμώξεις. Έχει όμως αποδειχτεί ότι οι λοιμώξεις είναι λιγότερο συχνές και μικρότερης βαρύτητας.

Οι ασθενείς με ΠΑΑ που βασίζονται σε ενδοφλέβια θεραπεία με ανοσοσφαιρίνες (IVIG) γενικά χρειάζονται εγχύσεις σε όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

Βιβλιογραφικές αναφορές

Παρουσιαζόμενα προϊόντα

Παρακαλούμε κάντε κλικ στον παρακάτω σύνδεσμο  για πρόσβαση στα προϊόντα της Baxter για IVIG

Πηγές πληροφόρησης

Για πρόσθετες πηγές πληροφόρησης της Baxter σχετικά με την Πρωτοπαθή Ανοσοανεπάρκεια παρακαλούμε κάντε κλικ σ’ έναν από τους παρακάτω συνδέσμους.

Εξωτερικές πηγές πληροφόρησης

Για πρόσθετες εξωτερικές πηγές πληροφόρησης σχετικά με την Πρωτοπαθή Ανοσοανεπάρκεια παρακαλούμε κάντε κλικ σ’ έναν από τους παρακάτω συνδέσμους.

Επικοινωνήστε μαζί μας